腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
蔚来秦力洪辟谣降价传闻,3款车型降价10万不实******
2月2日,有消息称“蔚来开始针对2022款ES6和ES8进行降价促销,价格降幅最高超过10万元。”今天(2月3日),蔚来汽车联合创始人、总裁秦力洪回应称,ES8、ES6和EC6三款车型即将迎来换代,老款车型还有部分展车和现车,根据车龄和车辆状况给出额外的优惠政策,不存在全线降价。
根据蔚来发布的限时优惠方案,2023年2月内购买2022款ES8、ES6、EC6的用户,蔚来将继续兜底国家补贴,补贴金额从7938元到12600元不等;对于少量2022款ES8、ES6、EC6长库龄展车,蔚来将额外提供24000元或18000元的现金优惠。除此之外,常规的置换政策、金融政策、科技配置包等优惠政策针对上述车龄较长和展车状态的“866”车型仍然有效。至于库存时间较长的车辆以及展车数量有多少,蔚来汽车则没有披露。
记者注意到,本次蔚来的优惠政策并非现金优惠10万元,而是以部分配置选装包折价销售、赠送NP软件包等形式,实现10万元级的综合优惠价值。如果仅统计现金降价部分的话,库存时间超过3个月的车型降价幅度为1.8万元~2.4万元。
一位蔚来销售人员告诉记者,蔚来兜底国家补贴的政策已于1月31日结束,但是长库龄的产品和展车仍可以享受该项政策,约等同于7900元~1.2万元现金让利。
蔚来其它产品的优惠,主要体现在金融政策上,所有车型可享1.99%的低费率金融方案;NT1.0平台产品可享3年免息方案,ET5和ET7两款轿车分别可享20万元、30万元的2年免息方案。
该销售人员表示,蔚来去年就有“展车”政策的优惠,其中包含了部分现金优惠、选配优惠以及赠送NP软件包等多种形式,再叠加区域补贴、国补兜底等政策之后,理论上的优惠总价值也能够达到10万元级。
1月销量数据显示,蔚来交付量为8506辆,同比下滑11.9%,环比下滑46.2%,在国内造车新势力中排名第二。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)